| 视网膜色素变性是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累，单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，多为性连锁隐性遗传，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，多为常显遗传，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。 症状依据 1、夜盲及进行性视力下降； 2、进行性视野向心性缩小至管状视野； 3、眼底：视盘色淡、蜡黄、视网膜血管细窄、眼底灰青色污秽状，可见骨细胞样色素沉着，越向周边越明显，视网膜萎缩，硬化的脉络膜血管显露； 4、眼底荧光血管造影：早期出现透见荧光，动脉充盈迟缓，黄斑可因囊样水肿而出现渗漏； 5、视网膜电流图：呈熄灭型。 诊断方法 1、多在１０—２０岁出现夜盲。视力进行性下降及视野向心性缩小。 2、常有进行性夜盲史、家族史。 3、典型的眼底表现。 4、视网膜电流图：呈熄灭型。 5、眼底荧光照影：呈广泛色素上皮萎缩的透见荧光。 治疗 至今尚无有效疗法。对于低视力者可试配戴助视器，提高阅读能力。不少学者进行视网膜色素上皮细胞、视网膜感光细胞、虹膜色素上皮细胞移植手术，以及异体感光细胞片层移植手术技术已成熟，但其功能构建尚存疑问。 |
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